AMA-M2 ·
AMA M2 - 3E - anticorpi contro l'epitopo principale degli anticorpi antimitocondriali di tipo 2. Si trovano insieme ad AMA-M2 in pazienti con cirrosi biliare primaria, la loro rilevazione aumenta la sensibilità dell'esame. AMA è un gruppo eterogeneo di autoanticorpi contro varie proteine situate sulle membrane interne ed esterne dei mitocondri. L'antigene per struttura è una lipoproteina, che partecipa alle funzioni di trasporto della membrana. È possibile determinare sia i sottotipi di anticorpi totali che quelli individuali. Attualmente, 4 sottotipi di AMA sono isolati. Per la cirrosi biliare primaria (PBC), gli anticorpi contro l'antigene mitocondriale M-2 , che è la subunità E2 del complesso della piruvato deidrogenasi ( E2-PDH, sono considerati specifici). La sensibilità diagnostica è del 98%, la specificità è del 96%. La PBC è una malattia epatica cronica che si verifica con un'infiammazione nasale, distruttiva e l'ostruzione dei dotti biliari intraepatici e lo sviluppo di insufficienza epatica. In un terzo dei pazienti vengono rilevati altri autoanticorpi (ANA, SMA). AMA può essere rilevata in pazienti con PBC per molti anni prima della manifestazione della malattia. La presenza di AMA è considerata come un segno di PBC "preclinica" (10-15% dei pazienti). Fino all'80% dei casi di PBC sono associati ad altri AIZ: più spesso con la sindrome di Sjogren e l'ipotiroidismo, che appare prima della PBC. Circa il 10-20% dei pazienti con PBC sviluppa AIG secondario (CC). La frequenza di rilevamento di AMA-2 in AIG è del 17-34%. Il rilevamento di AMA in AIG-1 può identificare una sottopopolazione di pazienti a rischio di sviluppare la sindrome da colestasi. AMA viene utilizzato per differenziare 2 gruppi omogenei di pazienti con la variante CC-AIG + PBC: i pazienti AMA-negativi hanno un livello inferiore di transferasi, livelli più elevati di fosfatasi alcalina e GGTP, tutti hanno ANA o SMA, sono caratterizzati da danni più gravi ai dotti biliari, tra cui colangite distruttiva , dutopenia, iperplasia del dotto e fibrosi.