Anti-Centromere B
Anti-Centromero B, IgG Sclerodermia di sistema progressiva (PSS) è una malattia multisistemica autoimmune caratterizzata da calcificazione della pelle. La PSS è caratterizzata dall'affezione del tessuto connettivo e dei vasi della microvascolarizzazione, che porta a fibrosi e sclerosi lentamente progressive in una fase avanzata della malattia. Oltre alla pelle, il tratto gastrointestinale è più colpito nei pazienti . Inoltre, la malattia colpisce i reni, i polmoni, il cuore e la muscolatura. Con la sclerodermia sistemica, il valore di AT al centromero B (ACA) e alla topoisomerasi I (Scl-70), come indicatori diagnostici di sclerodermia sistemica limitata e diffusa, rispettivamente. ACA riconosce più di 6 nucleoproteine centromeriche. Per la sclerodermia, la sensibilità è del 19-33%; la specificità è del 90-99,9%. La definizione di ACA è utile per prevedere lesioni cutanee limitate (sensibilità - 44%, specificità 79-93%) e bassa probabilità di sviluppo di segni radiografici di fibrosi polmonare (sensibilità - 12%, specificità 71%). Sindrome CREST - Questa è una variante di PSS, con un flusso più lento. La prognosi è molto più favorevole, rispetto ai pazienti con PSS. L'acronimo CREST è composto dalle prime lettere delle cinque manifestazioni cliniche più importanti: Calcinosi, fenomeno di Raynaud, coinvolgimento esofageo, sclerodattilia, teleangiectasia. Nei pazienti con sindrome CREST , possono essere rilevati autoanticorpi circolanti alla proteina B centromerica. La determinazione dell'autoanticorpo anti-centromereB ha un significato prognostico nella diagnosi del fenomeno di Raynaud. Il fenomeno di Raynaud si trova spesso come il primo sintomo della sclerodermia, che precede le restanti manifestazioni per diversi anni. Gli anticorpi contro il centromero B possono essere rilevati in pazienti con cirrosi biliare primitiva (PBC). PBC e sindrome CREST si verificano spesso insieme. Gli anticorpi anti-centromero B sono rilevati in circa il 10-20% dei pazienti con PBC, identificando preferibilmente i pazienti con il fenomeno Reino e la sclerodattilia. Tra le altre proteine centromeriche (ad esempio, CENP-A (19 kDa), CENPC (140 kDa)), la proteina centromerica B (80 kDa) si riferisce al complesso proteico del kinetocore cromosomico, una struttura che assicura l'attaccamento dei filamenti del fuso durante la divisione cellulare. Per la sindrome CREST, la sensibilità dell'ACA è del 60-65%; specificità - 83-99,9%.