Anti-Centromere B
Anti-Centromere B, IgG Skleroderma e sistemit progresiv (PSS) është një sëmundje autoimune multi-sistematike e karakterizuar nga kalcifikimi i lëkurës. PSS karakterizohet nga prekja e indit lidhor dhe enëve të mikrovaskulaturës, duke çuar në fibrozë dhe sklerozë progresive ngadalë në një fazë të vonë të sëmundjes. Përveç lëkurës, tek pacientët më së shumti preket edhe trakti gastrointestinal. Përveç kësaj, sëmundja prek veshkat, mushkëritë, zemrën dhe muskulaturën. Me sklerodermën sistemike, vlera e AT ndaj centromerit B (ACA) dhe topoizomerazës I (Scl-70), si tregues diagnostikues të sklerodermës sistemike të kufizuar dhe difuze, përkatësisht. ACA njeh më shumë se 6 nukleoproteina centromerike. Për sklerodermën, ndjeshmëria është 19-33%; specifika është 90-99,9%. Përkufizimi i ACA është i dobishëm për parashikimin e lezioneve të kufizuara të lëkurës (ndjeshmëria - 44%, specifika 79-93%) dhe probabiliteti i ulët i zhvillimit të shenjave me rreze X të fibrozës pulmonare (ndjeshmëria - 12%, specifika 71%). CREST-syndrome - Ky është një variant i PSS, me një rrjedhje më të ngadaltë. Prognoza është shumë më e favorshme, krahasuar me pacientët me PSS. Akronimi CREST përbëhet nga shkronjat e para të pesë manifestimeve klinike më të rëndësishme: Kalcinoza, fenomeni i Raynaud-it, prekja e ezofagut, sklerodaktilia, teleangjiektazia. Në pacientët me sindromën CREST, mund të zbulohen autoantitrupa qarkullues ndaj proteinës centromerike B. Përcaktimi i autoantitrupit anticentromereB ka rëndësi prognostike në diagnostikimin e fenomenit Raynaud. Fenomeni i Raynaud shpesh gjendet si simptoma e parë e sklerodermës, e cila i paraprin manifestimeve të mbetura për disa vite. Antitrupat ndaj centromerit B mund të zbulohen në pacientët me cirrozë primare biliare (PBC). PBC dhe sindroma CREST shpesh ndodhin së bashku. Antitrupat anticentromere B zbulohen në afërsisht 10-20% të pacientëve me PBC, mundësisht duke identifikuar pacientët me fenomenin Reino dhe sklerodaktili. Ndër proteinat e tjera centromerike (për shembull, CENP-A (19 kDa), CENPC (140 kDa)), proteina centromerike B (80 kDa) i referohet kompleksit proteinik të kinetokorit të kromozomit, një strukturë që siguron lidhjen e filamenteve të boshtit gjatë ndarjen e qelizave. Për sindromën CREST, ndjeshmëria e ACA është 60-65%; specifika - 83-99,9%.